www.progepatit.ru


Холестатические заболевания печени

Холестатические заболевания печени

Подкатегории

Желчнокаменная болезнь

Желчнокаменная болезнь - одно из наиболее распространенных заболеваний желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), встречается у 10% и более населения западных стран. Она часто протекает бессимптомно, но, проявившись клинически, становится причиной серьезных осложнений, которые требуют существенных финансовых затрат и могут стать причиной смерти. В зависимости от химического состава различают три типа желчных камней: холестериновые, черные пигментные и коричневые пигментные.

Просмотреть материалы...

Первичный склерозирующий холангит

Первичный склерозирующий холангит. ПСХ — хроническое холестатическое поражение печени неясной этиологии, которое часто сочетается с хроническими воспалительными заболеваниями кишечника. Для ПСХ характерны диффузное воспаление и фиброз желчных протоков с развитием билиарного цирроза, который приводит к портальной гипертензии и печеночной недостаточности.

Просмотреть материалы...

Первичный билиарный цирроз

Первичный билиарный цирроз — хроническое прогрессирующее заболевание неясной этиологии, характеризующееся некрозом внутрипеченочных желчных протоков, хроническим холестазом, портальным фиброзом и циррозом печени. Заболевают преимущественно женщины. Для ПБЦ характерно появление антимитохондриальных антител в сыворотке крови, гистологических признаков хронического воспалительного процесса, что дает основание отнести это заболевание к аутоиммунным. Хотя первое описание ПБЦ было дано в XIX веке, заболевание стало известно широкому кругу врачей лишь после опубликования в XX веке обзорных работ с описанием его клинической картины.

Просмотреть материалы...

Послеоперационная желтуха

Больные, у которых в послеоперационном периоде развивается желтуха, относятся к сложной категории и требуют тщательного обследования. И, хотя во многих случаях признаки дисфункции печени со временем постепенно разрешаются, часто без каких-либо особенных мер, у некоторых больных гепатобилиарные нарушения могут быть весьма серьезными и представлять угрозу для жизни. Поскольку клинически значимое поражение печени может развиться и без желтухи, термин «послеоперационная желтуха» в этом разделе используется также применительно к случаям нарушения других биохимических показателей функции печени.

Просмотреть материалы...
Холангиокарцинома (ХК) — наиболее грозное осложнение ПСХ. Она развивается у 7-15% больных с частотой примерно 0,5-1% в год. Примечательно, что развитие этого осложнения не коррелирует с тяжестью ПСХ. По-видимому, хронический воспалительный процесс в желчных протоках и холестаз — предрасполагающие факторы развития ХК. Имеются также сообщения о предрасполагающей роли курения и хронических воспалительных заболеваний кишечника, хотя это мнение оспаривается. Диагностировать ХК у больных ПСХ трудно. У больного могут быть доброкачественные стриктуры желчных протоков, которые нелегко отличить от злокачественных (ХК). Определение сывороточных маркеров для ранней диагностики ХК оказалось неэффективным. Определение антигена СА 19-9 в качестве скринингового показателя оказалось малочувствительным и недостаточно специфичным…
У некоторых больных ПСХ с сопутствующими хроническими воспалительными заболеваниями кишечника после резекции кишечника вокруг илео- или колостомы развивается варикозное расширение вен. Кровотечение, которое может возникнуть из этих вен, бывает очень интенсивным и требует ревизии илеостомы и инъекции склерозирующих веществ. Для остановки кровотечения можно попытаться выполнить трансюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование, хотя у многих больных с кровотечением изменения в печени и портальная гипертензия бывают настолько выраженными, что помочь им можно, лишь выполнив трансплантацию печени.
Для лечения ПСХ был предложен целый ряд препаратов, но ни один из них не оказался эффективным. Первым препаратом, использованным для лечения больных ПСХ, был пеницилламин. Однако его эффективность, по данным рандомизированного исследования, не подтвердилась. Рандомизированные контролируемые исследования колхицина, метотрексата и урсодезоксихолевой кислоты (13-15 мг/кг в сутки) также не выявили их эффективности при ПСХ. К другим препаратам, которые были опробованы в сравнительно небольших открытых исследованиях, относятся никотин, пирфенидон1", пентоксифиллин и будесонид. Комбинация колхицина и глюкокортикоидов привела к временному улучшению биохимических показателей функции печени. Сочетанное назначение урсодезоксихолевой кислоты и метотрексата в неслепом исследовании оказалось неэффективным. Обнадеживающие результаты были получены в предварительных исследованиях…
Первичный склерозирующий холангит - холестатическое заболевание печени неясной этиологии, которое характеризуется медленно прогрессирующим течением. Для оценки прогноза при ПСХ был предложен ряд статистических моделей. Заболевание характеризуется рядом осложнений, наиболее грозным из которых является развитие ХК. С сожалением следует отметить, что медикаментозная терапия ПСХ в настоящее время не разработана. Трансплантация печени в далеко зашедшей стадии ПСХ эффективна и позволяет продлить жизнь больных. Для лучшего понимания патогенеза ПСХ и разработки эффективных препаратов для его лечения необходимы дальнейшие исследования.
Первичный билиарный цирроз встречается среди представителей всех рас, но по-разному распространен в регионах мира. Изучение ПБЦ затрудняется методологическими проблемами: отсутствием единых критериев заболевания и высокочувствительных и специфичных неинвазивных маркеров. Данные о заболеваемости и распространенности ПБЦ колеблются в широких пределах, составляя соответственно 2-24 случая на 1 млн населения и 19-240 больных на 1 млн населения. Наиболее высоки эти показатели в странах Северной Европы, где распространенность ПБЦ продолжает расти, хотя, возможно, наряду с ростом заболеваемости в какой-то степени это связано с совершенствованием методологических возможностей исследований и большей осведомленностью населения и врачей. Медиана возраста к моменту выявления ПБЦ составляет 50 лет, хотя колебания…
Имеются многочисленные свидетельства роли генетических факторов в патогенезе ПБЦ. К ним относятся преимущественная распространенность заболевания среди женщин, семейные случаи ПБЦ, связь с другими аутоиммунными синдромами и высокая конкордантность по ПБЦ у близнецов. Значительно более высокая заболеваемость женщин, очевидно, говорит о патогенетической связи между ПБЦ и генетическими механизмами, определяющими пол больного, которая характерна и для многих других аутоиммунных заболеваний. Однако, в чем конкретно заключается эта связь, пока не установлено. Возможно, играют роль женские половые гормоны, иммунологические различия между мужчиной и женщиной, повышенная частота моносомии Х-хромосомы у женщин. Некоторые характерные признаки ПБЦ часто выявляют также у лиц с семейными аутоиммунными синдромами, что…
В прошлом ПБЦ часто диагностировали на основании первых его проявлений — жалоб на повышенную утомляемость, зуд и желтуху, а также увеличение печени. Однако в настоящее время ПБЦ в большинстве случаев диагностируют на ранней стадии заболевания, до появления первых жалоб или физикальных изменений. Это стало возможным благодаря широкому распространению скрининго-вых лабораторных исследований, включая определение активности ЩФ в сыворотке крови, большей осведомленности врачей о симптомах ПБЦ, возможности быстрого определения титра антимитохондриальных антител в сыворотке крови и, наконец, понимании того, что заболевание имеет длительную фазу бессимптомного течения, на которой оно может быть диагностировано. У большинства больных в процессе наблюдения за ними в конечном…
На ранней стадии ПБЦ при физикальном обследовании отклонения от нормы могут отсутствовать. По мере прогрессирования заболевания обычно увеличивается печень, появляются расчесы, гиперпигментация кожи, желтуха и ксантелазмы. На поздней стадии ПБЦ при физикальном обследовании отмечаются признаки декомпенсированного цирроза печени: асцит, отеки, сосудистые звездочки, атрофия мышц, а также симптомы энцефалопатии. Иногда выявляют признаки сопутствующих синдромов, например ксерофтальмию и ксеростомию, и лишь изредка — кольцо Кайзера-Флейшера, связанное с отложением меди.
При лабораторном исследовании обычно отмечаются отклонения, характерные для хронического холестаза и цирроза печени (табл. 3-3). Почти всегда бывает повышена активность ЩФ и у-глуамилтранспептидазы — к моменту постановки диагноза в 2-2,5 раза относительно верхней границы нормы. Активность ЩФ часто остается относительно стабильной и не коррелирует со стадией заболевания или темпом прогрессирования. Иногда у больных в самом начале заболевания отмечается нормальная активность ЩФ при наличии антимитохондриальных антител в сыворотке крови и характерных гистологических изменений при биопсии печени. Активность АсАТ и АлАТ повышена умеренно, обычно не более чем в 5 раз по сравнению с верхней границей нормы, причем степень повышения не коррелирует со…
Наличие аутоантител, особенно антимитохондриальных, в сыворотке крови является важным клиническим признаком и диагностическим критерием ПБЦ. Впервые этот признак был описан Doniach et al. в 1965 г. как характерный признак этого заболевания, отличающий его от других хронических холестатических синдромов. С тех пор методика исследования была значительно усовершенствована; в настоящее время антимитохондриальные антитела обнаруживают у 95% больных ПБЦ. Кроме того, проводятся исследования роли этих антител в патогенезе ПБЦ. Вначале антимитохондриальные антитела выявляли методом непрямой иммунофлюорес-ценции, который и по настоящее время применяется в клинических лабораториях. В дальнейшем было показано, что сывороточные аутоантитела реагируют с компонентом внутренней митохондриальной мембраны, чувствительным к трипсину (так называемым…
Страница 5 из 8

Интересно

загрузка...

Популярное

загрузка...

Популярные статьи


Синдром Жильбера — это наследственный пигментный гепатоз (ювенильная перемежающаяся желтуха). Заболевание передается п
Макроскопические изменения печени при ПБЦ неспецифичны. Печень имеет цвет желчи, увеличена, с мелкозернистой поверхност
Такая схема лечения предполагает еженедельные инъекции пегилированного интерферона и ежедневный прием таблеток рибави
Питание вне дома может оказаться непреодолимой проблемой для людей, страдающих хроническим гепатитом С. Размеры подавае
В последние несколько лет был разработан ряд препаратов для лечения хронического гепатита В. Однако остаются нерешенные

Последние статьи


Несмотря на то что изменения происходят, официальная медицина по-прежнему может не признавать медицину нетрадиционную. Г
Помимо стандартной терапии, для лечения больных АИГ применяют также новые иммуносупрессивные препараты. Это главным обр
В прошлом ПБЦ часто диагностировали на основании первых его проявлений — жалоб на повышенную утомляемость, зуд и желтуху
HBjAg-серопозитивные больные хроническим гепатитом. Анализу отдаленных результатов мешали трудности распределения больны
Заподозрить HBV (вирус гепатита В)-инфекцию, вызванную мутантным вариантом G1896A, следует у HBsAg-серопозитивных HBgAg-серонегати