www.progepatit.ru


Какие еще известны наследственные пигментные гепатозы, кроме синдрома Жильбера?

Оценить
(0 голоса)

Синдром Криглера—Найяра — аутосомнорецессивный гепатоз (негемолитическая, ядерная желтуха). В связи с генетически обусловленным дефицитом глюкуронилтрансферазы в печени не происходит конъюгирование билирубина и в крови накапливается свободный билирубин. Свободный билирубин, содержание которого постоянно повышено, оказывает токсическое действие на ЦНС. Жирорастворимый неконъюгированный билирубин повреждает вещество головного мозга. Клинические проявления этого гепатоза включают в себя яркую желтуху и тяжелые неврологические нарушения. Большинство больных погибают на первом году жизни.



При синдроме Дабина—Джонсона (иначе называется семейной хронической идиопатической желтухой, меланозом печени) в основе развития желтухи лежит наследственное нарушение экскреторной функции гепатоцитов, в результате чего в гепатоцитах накапливается пигмент, а в крови умеренно повышается содержание связанного билирубина. При этом другие функции печени не нарушены. Заболевание проявляется в разном возрасте — от рождения до 40 лет, чаще у мужчин, отличается доброкачественным течением. Типичным проявлением этого гепатоза служит хроническая умеренно выраженная желтуха — постоянная или периодически появляющаяся.



Синдром Ротора — хроническая семейная негемолитическая желтуха с повышением в крови содержания конъюгированного билирубина. Как и при синдроме Дабина—Джонсона, при этом патологическом состоянии имеется наследственное нарушение экскреторной функции гепатоцитов (но менее выраженное и без накопления пигмента в ткани печени), а также нарушение функции захвата гепатоцитами билирубина. Заболевание проявляется обычно уже в детском возрасте, одинаково часто поражая мужчин и женщин. Течение этой желтухи вполне доброкачественное, обычно не приводит к нарушению самочувствия. При лабораторном обследовании регистрируют постоянное или периодическое повышение в крови концентрации связанного билирубина.

Что чаще всего служит причиной подпеченочной желтухи (внепеченочного холестаза)?
Что приводит к возникновению внутрипеченочного холестаза?
Как клинически проявляется синдром холестаза?
Каковы лабораторные маркеры синдрома холестаза?
Какие основные признаки подпеченочной желтухи?

Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Интересно

загрузка...

Популярное

загрузка...

Популярные статьи


Роль клинических факторов риска в образовании холестериновых камней чаще всего связывают с повышенной секрецией холест
Тревога и напряжение ведут к появлению болей и общего дискомфорта, нарушениям сна и снижению работоспособности. Для устр
Информация, приведенная на этикетках, поможет вам выбирать продукты, полезные для здоровья. Если на первый взгляд этикетк
Выбор тактики лечения ребенка представляет большую трудность, чем для взрослого человека. Во-первых, большинство лекарст
Гепатит С проявляется определенными симптомами, а лечение интерферонами может сопровождаться рядом побочных эффектов. В

Последние статьи


Большинство людей, инфицированных вирусом гепатита С, стремятся "не выпадать из обоймы" на работе как можно дольше. Работа
До начала лечения гепатит С может оставаться для вас чем-то эфемерным. Скорее, данными анализов и врачебными выписками, а
Многочисленные сообщения в литературе и описания клинических случаев свидетельствуют о частом развитии у больных ПБЦ ау
Представляем краткое описание жизненного цикла вируса гепатита С, определенного в научных исследованиях. Имейте в виду,
Повышение преимущественно активности ЩФ и уровня билирубина в послеоперационном периоде при нормальной проходимости ге