www.progepatit.ru


Какие еще известны наследственные пигментные гепатозы, кроме синдрома Жильбера?

Оценить
(0 голоса)

Синдром Криглера—Найяра — аутосомнорецессивный гепатоз (негемолитическая, ядерная желтуха). В связи с генетически обусловленным дефицитом глюкуронилтрансферазы в печени не происходит конъюгирование билирубина и в крови накапливается свободный билирубин. Свободный билирубин, содержание которого постоянно повышено, оказывает токсическое действие на ЦНС. Жирорастворимый неконъюгированный билирубин повреждает вещество головного мозга. Клинические проявления этого гепатоза включают в себя яркую желтуху и тяжелые неврологические нарушения. Большинство больных погибают на первом году жизни.



При синдроме Дабина—Джонсона (иначе называется семейной хронической идиопатической желтухой, меланозом печени) в основе развития желтухи лежит наследственное нарушение экскреторной функции гепатоцитов, в результате чего в гепатоцитах накапливается пигмент, а в крови умеренно повышается содержание связанного билирубина. При этом другие функции печени не нарушены. Заболевание проявляется в разном возрасте — от рождения до 40 лет, чаще у мужчин, отличается доброкачественным течением. Типичным проявлением этого гепатоза служит хроническая умеренно выраженная желтуха — постоянная или периодически появляющаяся.



Синдром Ротора — хроническая семейная негемолитическая желтуха с повышением в крови содержания конъюгированного билирубина. Как и при синдроме Дабина—Джонсона, при этом патологическом состоянии имеется наследственное нарушение экскреторной функции гепатоцитов (но менее выраженное и без накопления пигмента в ткани печени), а также нарушение функции захвата гепатоцитами билирубина. Заболевание проявляется обычно уже в детском возрасте, одинаково часто поражая мужчин и женщин. Течение этой желтухи вполне доброкачественное, обычно не приводит к нарушению самочувствия. При лабораторном обследовании регистрируют постоянное или периодическое повышение в крови концентрации связанного билирубина.

Что чаще всего служит причиной подпеченочной желтухи (внепеченочного холестаза)?
Что приводит к возникновению внутрипеченочного холестаза?
Как клинически проявляется синдром холестаза?
Каковы лабораторные маркеры синдрома холестаза?
Какие основные признаки подпеченочной желтухи?

Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Интересно

загрузка...

Популярное

загрузка...

Популярные статьи


Репликация вирусного генома начинается со встраивания вирусной РНК вместе с полимеразой в ген С. Этот процесс включения
Печень — основной и практически единственный орган, где образуются кетоновые (ацетоновые) тела из жирных кислот. Поступа
Индукционная терапия — одно из направлений энергоинформационной медицины. Она представляет собой лечение с помощью час
Замечено, что отмена глюкокортикоидов часто сопровождается повышением активности АлАТ в сыворотке крови и сероконверси
Связь общего обезболивания с послеоперационной желтухой хорошо известна. При поиске причин послеоперационной дисфункци

Последние статьи


Важная особенность вируса гепатита С — способность изменять свой геном (изменение генома называют мутацией, соответстве
Самая ранняя стадия гепатита С — воспаление печеночной ткани. (Гепатит дословно означает воспаление печени.) Как вы уже з
Цирроз — это перерождение большей части нормальной печеночной ткани в рубцовую, фиброзную. По мере прогрессирования заб
Маловероятно, чтобы монотерапия каким-либо одним противовирусным препаратом или ИФН-а привела к уничтожению HBV (вирус геп
Для выявления форм проявления дискриминации прав людей, инфицированных вирусом гепатита С, Американская гастроэнтероло