www.progepatit.ru


Какие еще известны наследственные пигментные гепатозы, кроме синдрома Жильбера?

Оценить
(0 голоса)

Синдром Криглера—Найяра — аутосомнорецессивный гепатоз (негемолитическая, ядерная желтуха). В связи с генетически обусловленным дефицитом глюкуронилтрансферазы в печени не происходит конъюгирование билирубина и в крови накапливается свободный билирубин. Свободный билирубин, содержание которого постоянно повышено, оказывает токсическое действие на ЦНС. Жирорастворимый неконъюгированный билирубин повреждает вещество головного мозга. Клинические проявления этого гепатоза включают в себя яркую желтуху и тяжелые неврологические нарушения. Большинство больных погибают на первом году жизни.



При синдроме Дабина—Джонсона (иначе называется семейной хронической идиопатической желтухой, меланозом печени) в основе развития желтухи лежит наследственное нарушение экскреторной функции гепатоцитов, в результате чего в гепатоцитах накапливается пигмент, а в крови умеренно повышается содержание связанного билирубина. При этом другие функции печени не нарушены. Заболевание проявляется в разном возрасте — от рождения до 40 лет, чаще у мужчин, отличается доброкачественным течением. Типичным проявлением этого гепатоза служит хроническая умеренно выраженная желтуха — постоянная или периодически появляющаяся.



Синдром Ротора — хроническая семейная негемолитическая желтуха с повышением в крови содержания конъюгированного билирубина. Как и при синдроме Дабина—Джонсона, при этом патологическом состоянии имеется наследственное нарушение экскреторной функции гепатоцитов (но менее выраженное и без накопления пигмента в ткани печени), а также нарушение функции захвата гепатоцитами билирубина. Заболевание проявляется обычно уже в детском возрасте, одинаково часто поражая мужчин и женщин. Течение этой желтухи вполне доброкачественное, обычно не приводит к нарушению самочувствия. При лабораторном обследовании регистрируют постоянное или периодическое повышение в крови концентрации связанного билирубина.

Что чаще всего служит причиной подпеченочной желтухи (внепеченочного холестаза)?
Что приводит к возникновению внутрипеченочного холестаза?
Как клинически проявляется синдром холестаза?
Каковы лабораторные маркеры синдрома холестаза?
Какие основные признаки подпеченочной желтухи?

Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Интересно

загрузка...

Популярное

загрузка...

Популярные статьи


Фитохимикаты — это активные компоненты растений, которые, по мнению многих ученых, помогают человеческому организму бор
Синдром внутрипеченочного холестаза обусловлен затруднением оттока желчи. Это происходит в результате снижения секрето
В настоящее время разрабатываются неинвазивные альтернативы биопсии, способные давать столь же! надежные результаты. На
Мужчины также испытывают гормонально обусловленные трудности, особенно на конечных стадиях заболевания печени. Понижен
Аутоиммунный гепатит оказался первым заболеванием печени, при котором лечение позволило повысить выживаемость больных.

Последние статьи


Уточнение причины послеоперационной желтухи начинается с тщательного анализа предоперационных данных и информации, свя
Когда вы испытываете стресс, происходит перераспределение энергии в организме. Пищеварительная, иммунная, мочеполовая с
В нуклеокапсиде вируса происходит обратная транскрипция прегеномной РНК. Прегеномная РНК содержит концевой повтор (200 ну
Медицина — очень древняя наука, и объем накопленных к настоящему времени знаний о нормальной работе человеческого орган
По тяжести выделяют легкие, средней тяжести и тяжелые формы заболевания. Критериями тяжести гепатита служат клинические