www.progepatit.ru


Какие еще известны наследственные пигментные гепатозы, кроме синдрома Жильбера?

Оценить
(0 голоса)

Синдром Криглера—Найяра — аутосомнорецессивный гепатоз (негемолитическая, ядерная желтуха). В связи с генетически обусловленным дефицитом глюкуронилтрансферазы в печени не происходит конъюгирование билирубина и в крови накапливается свободный билирубин. Свободный билирубин, содержание которого постоянно повышено, оказывает токсическое действие на ЦНС. Жирорастворимый неконъюгированный билирубин повреждает вещество головного мозга. Клинические проявления этого гепатоза включают в себя яркую желтуху и тяжелые неврологические нарушения. Большинство больных погибают на первом году жизни.



При синдроме Дабина—Джонсона (иначе называется семейной хронической идиопатической желтухой, меланозом печени) в основе развития желтухи лежит наследственное нарушение экскреторной функции гепатоцитов, в результате чего в гепатоцитах накапливается пигмент, а в крови умеренно повышается содержание связанного билирубина. При этом другие функции печени не нарушены. Заболевание проявляется в разном возрасте — от рождения до 40 лет, чаще у мужчин, отличается доброкачественным течением. Типичным проявлением этого гепатоза служит хроническая умеренно выраженная желтуха — постоянная или периодически появляющаяся.



Синдром Ротора — хроническая семейная негемолитическая желтуха с повышением в крови содержания конъюгированного билирубина. Как и при синдроме Дабина—Джонсона, при этом патологическом состоянии имеется наследственное нарушение экскреторной функции гепатоцитов (но менее выраженное и без накопления пигмента в ткани печени), а также нарушение функции захвата гепатоцитами билирубина. Заболевание проявляется обычно уже в детском возрасте, одинаково часто поражая мужчин и женщин. Течение этой желтухи вполне доброкачественное, обычно не приводит к нарушению самочувствия. При лабораторном обследовании регистрируют постоянное или периодическое повышение в крови концентрации связанного билирубина.

Что чаще всего служит причиной подпеченочной желтухи (внепеченочного холестаза)?
Что приводит к возникновению внутрипеченочного холестаза?
Как клинически проявляется синдром холестаза?
Каковы лабораторные маркеры синдрома холестаза?
Какие основные признаки подпеченочной желтухи?

Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Интересно

загрузка...

Популярное

загрузка...

Популярные статьи


Основные клинические и лабораторные признаки подпеченочной желтухи сходны с симптомами внутрипеченочного холестаза. Пр
Ген полимеразы HBV (вирус гепатита В) состоит из четырех областей: праймерной, которая запускаея обратную транскрипцию; спе
Макроскопические изменения печени при ПБЦ неспецифичны. Печень имеет цвет желчи, увеличена, с мелкозернистой поверхност
К затяжному течению острого вирусного гепатита относят увеличение продолжительности заболевания от 3 до 6 мес с последую
Имеются многочисленные свидетельства роли генетических факторов в патогенезе ПБЦ. К ним относятся преимущественная рас

Последние статьи


Главную опасность здесь представляет многократное использование игл и других острых предметов. Предполагается, что прим
Тактика лечения желчнокаменной болезни зависит от особенностей ее течения. Поскольку в большинстве случаев желчнокамен
Нарушение детоксической функции печени приводит к накоплению в крови токсичных метаболитов — продуктов обмена веществ,
Ваша семья и ваши друзья могут оказать вам огромную поддержку, но для этого будьте с ними откровенны. Попросите поддержат
Узнать о своем диагнозе "гепатит С" особенно страшно одинокому человеку. Вас могут посещать мысли о том, что у вас больше н