www.progepatit.ru


Какие еще известны наследственные пигментные гепатозы, кроме синдрома Жильбера?

Оценить
(0 голоса)

Синдром Криглера—Найяра — аутосомнорецессивный гепатоз (негемолитическая, ядерная желтуха). В связи с генетически обусловленным дефицитом глюкуронилтрансферазы в печени не происходит конъюгирование билирубина и в крови накапливается свободный билирубин. Свободный билирубин, содержание которого постоянно повышено, оказывает токсическое действие на ЦНС. Жирорастворимый неконъюгированный билирубин повреждает вещество головного мозга. Клинические проявления этого гепатоза включают в себя яркую желтуху и тяжелые неврологические нарушения. Большинство больных погибают на первом году жизни.



При синдроме Дабина—Джонсона (иначе называется семейной хронической идиопатической желтухой, меланозом печени) в основе развития желтухи лежит наследственное нарушение экскреторной функции гепатоцитов, в результате чего в гепатоцитах накапливается пигмент, а в крови умеренно повышается содержание связанного билирубина. При этом другие функции печени не нарушены. Заболевание проявляется в разном возрасте — от рождения до 40 лет, чаще у мужчин, отличается доброкачественным течением. Типичным проявлением этого гепатоза служит хроническая умеренно выраженная желтуха — постоянная или периодически появляющаяся.



Синдром Ротора — хроническая семейная негемолитическая желтуха с повышением в крови содержания конъюгированного билирубина. Как и при синдроме Дабина—Джонсона, при этом патологическом состоянии имеется наследственное нарушение экскреторной функции гепатоцитов (но менее выраженное и без накопления пигмента в ткани печени), а также нарушение функции захвата гепатоцитами билирубина. Заболевание проявляется обычно уже в детском возрасте, одинаково часто поражая мужчин и женщин. Течение этой желтухи вполне доброкачественное, обычно не приводит к нарушению самочувствия. При лабораторном обследовании регистрируют постоянное или периодическое повышение в крови концентрации связанного билирубина.

Что чаще всего служит причиной подпеченочной желтухи (внепеченочного холестаза)?
Что приводит к возникновению внутрипеченочного холестаза?
Как клинически проявляется синдром холестаза?
Каковы лабораторные маркеры синдрома холестаза?
Какие основные признаки подпеченочной желтухи?

Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Интересно

загрузка...

Популярное

загрузка...

Популярные статьи


Нарушение детоксической функции печени приводит к накоплению в крови токсичных метаболитов — продуктов обмена веществ,
Военнослужащие подвержены большему риску заражения гепатитом С в силу ряда причин. Например, это нанесение татуировок, т
Холестаз может быть обусловлен подпеченочным препятствием оттоку желчи (механическая желтуха) вследствие наличия опухо
HBV (вирус гепатита В)-инфекция остается основной причиной хронического гепатита у детей. Клиническая картина хронической
Первые сообщения о тяжелом поражении печени, сопровождающемся выраженной желтухой и гиперпротеинемией, появились в 30-х и

Последние статьи


В США и многих развитых странах заражение HBV (вирус гепатита В) половым путем представляет собой наиболее важный механизм
Ядерная ковалентно замкнутая ДНК служит матрицей для транскрипции РНК-полимеразы II. Персистирование HBV (вирус гепатита В)
Вирус гепатита Е был впервые выделен в 1983 г. в экспериментах по заражению добровольцев, а в последующем и в экспериментах
Иногда психологические и эмоциональные трудности слишком велики, чтобы пытаться справиться с ними самостоятельно. У вас
Недавно проведенные исследования показали, что рак печени, связанный с HBV (вирус гепатита В)-инфекцией, можно предупредить