www.progepatit.ru


Какие еще известны наследственные пигментные гепатозы, кроме синдрома Жильбера?

Оценить
(0 голоса)

Синдром Криглера—Найяра — аутосомнорецессивный гепатоз (негемолитическая, ядерная желтуха). В связи с генетически обусловленным дефицитом глюкуронилтрансферазы в печени не происходит конъюгирование билирубина и в крови накапливается свободный билирубин. Свободный билирубин, содержание которого постоянно повышено, оказывает токсическое действие на ЦНС. Жирорастворимый неконъюгированный билирубин повреждает вещество головного мозга. Клинические проявления этого гепатоза включают в себя яркую желтуху и тяжелые неврологические нарушения. Большинство больных погибают на первом году жизни.



При синдроме Дабина—Джонсона (иначе называется семейной хронической идиопатической желтухой, меланозом печени) в основе развития желтухи лежит наследственное нарушение экскреторной функции гепатоцитов, в результате чего в гепатоцитах накапливается пигмент, а в крови умеренно повышается содержание связанного билирубина. При этом другие функции печени не нарушены. Заболевание проявляется в разном возрасте — от рождения до 40 лет, чаще у мужчин, отличается доброкачественным течением. Типичным проявлением этого гепатоза служит хроническая умеренно выраженная желтуха — постоянная или периодически появляющаяся.



Синдром Ротора — хроническая семейная негемолитическая желтуха с повышением в крови содержания конъюгированного билирубина. Как и при синдроме Дабина—Джонсона, при этом патологическом состоянии имеется наследственное нарушение экскреторной функции гепатоцитов (но менее выраженное и без накопления пигмента в ткани печени), а также нарушение функции захвата гепатоцитами билирубина. Заболевание проявляется обычно уже в детском возрасте, одинаково часто поражая мужчин и женщин. Течение этой желтухи вполне доброкачественное, обычно не приводит к нарушению самочувствия. При лабораторном обследовании регистрируют постоянное или периодическое повышение в крови концентрации связанного билирубина.

Что чаще всего служит причиной подпеченочной желтухи (внепеченочного холестаза)?
Что приводит к возникновению внутрипеченочного холестаза?
Как клинически проявляется синдром холестаза?
Каковы лабораторные маркеры синдрома холестаза?
Какие основные признаки подпеченочной желтухи?

Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Интересно

загрузка...

Популярное

загрузка...

Популярные статьи


Показатели лабораторных исследований даже при компенсированном цирозе печени могут оказаться нормальными. У многих бол
Изучение патогенеза гепатита Е стало возможным благодаря по крайней мере двум исследованиям на добровольцах и двум эксп
Планирование приемов пищи предупредит стрессовые ситуации, беспокойство и неуверенность. Подходите к планированию реал
Ген полимеразы HBV (вирус гепатита В) состоит из четырех областей: праймерной, которая запускаея обратную транскрипцию; спе
Печень — самая крупная железа в организме человека, вес ее колеблется от 1,5 до 2 кг. Расположена она непосредственно под ди

Последние статьи


Среди медицинских работников носителей HBV (вирус гепатита В) больше, чем в среднем в популяции. Особенно высоко носительст
Холестерин поступает в организм с жирами пищи или образуется в организме, в основном — в печени. Организм использует его
Надпеченочные желтухи, или желтухи, сопровождающиеся повышением содержания неконъюгированного билирубина, называют так
У больных ПБЦ могут быть симптомы, которые в значительной степени сходны с симптомами аутоиммунного гепатита. При аутоим
Тест на вирусную РНК позволяет распознать присутствие генетического материала вируса в крови. Как вы помните, геном виру