www.progepatit.ru


Какие еще известны наследственные пигментные гепатозы, кроме синдрома Жильбера?

Оценить
(0 голоса)

Синдром Криглера—Найяра — аутосомнорецессивный гепатоз (негемолитическая, ядерная желтуха). В связи с генетически обусловленным дефицитом глюкуронилтрансферазы в печени не происходит конъюгирование билирубина и в крови накапливается свободный билирубин. Свободный билирубин, содержание которого постоянно повышено, оказывает токсическое действие на ЦНС. Жирорастворимый неконъюгированный билирубин повреждает вещество головного мозга. Клинические проявления этого гепатоза включают в себя яркую желтуху и тяжелые неврологические нарушения. Большинство больных погибают на первом году жизни.



При синдроме Дабина—Джонсона (иначе называется семейной хронической идиопатической желтухой, меланозом печени) в основе развития желтухи лежит наследственное нарушение экскреторной функции гепатоцитов, в результате чего в гепатоцитах накапливается пигмент, а в крови умеренно повышается содержание связанного билирубина. При этом другие функции печени не нарушены. Заболевание проявляется в разном возрасте — от рождения до 40 лет, чаще у мужчин, отличается доброкачественным течением. Типичным проявлением этого гепатоза служит хроническая умеренно выраженная желтуха — постоянная или периодически появляющаяся.



Синдром Ротора — хроническая семейная негемолитическая желтуха с повышением в крови содержания конъюгированного билирубина. Как и при синдроме Дабина—Джонсона, при этом патологическом состоянии имеется наследственное нарушение экскреторной функции гепатоцитов (но менее выраженное и без накопления пигмента в ткани печени), а также нарушение функции захвата гепатоцитами билирубина. Заболевание проявляется обычно уже в детском возрасте, одинаково часто поражая мужчин и женщин. Течение этой желтухи вполне доброкачественное, обычно не приводит к нарушению самочувствия. При лабораторном обследовании регистрируют постоянное или периодическое повышение в крови концентрации связанного билирубина.

Что чаще всего служит причиной подпеченочной желтухи (внепеченочного холестаза)?
Что приводит к возникновению внутрипеченочного холестаза?
Как клинически проявляется синдром холестаза?
Каковы лабораторные маркеры синдрома холестаза?
Какие основные признаки подпеченочной желтухи?

Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Интересно

загрузка...

Популярное

загрузка...

Популярные статьи


Выявлена также связь между инфекцией, вызываемой другими гепаднавирусами, и раком печени. По данным одного исследования,
Фитотерапия — лечение травами — является составной частью традиционной китайской медицины и аюрведы. Лекарственные тра
При лабораторном исследовании обычно отмечаются отклонения, характерные для хронического холестаза и цирроза печени (та
Вирус гепатита А — РНК-содержащий вирус семейства Picornaviridae, представляющий собой безоболочечную икосаэдрическую частицу
Из многочисленных мутаций в геноме HBV (вирус гепатита В), встречающихся в естественных условиях. наиболее изучены мутации

Последние статьи


Трансплантация печени — единственный эффективный метод лечения больных ПБЦ в терминальной стадии, а также его осложнени
Печень — основной и практически единственный орган, где образуются кетоновые (ацетоновые) тела из жирных кислот. Поступа
Первые полгода после инфицирования вирусом гепатита С заболевание протекает в острой форме. На этой стадии большинство л
Физиологическое значение фосфолипидов огромно. Они входят в состав клеток тканей, особенно нервной. Без них клетка не явл
Изображения, полученные методами ультразвуковой диагностики, компьютерной и магнитно-резонансной томографии позволяют