www.progepatit.ru


Какие еще известны наследственные пигментные гепатозы, кроме синдрома Жильбера?

Оценить
(0 голоса)

Синдром Криглера—Найяра — аутосомнорецессивный гепатоз (негемолитическая, ядерная желтуха). В связи с генетически обусловленным дефицитом глюкуронилтрансферазы в печени не происходит конъюгирование билирубина и в крови накапливается свободный билирубин. Свободный билирубин, содержание которого постоянно повышено, оказывает токсическое действие на ЦНС. Жирорастворимый неконъюгированный билирубин повреждает вещество головного мозга. Клинические проявления этого гепатоза включают в себя яркую желтуху и тяжелые неврологические нарушения. Большинство больных погибают на первом году жизни.



При синдроме Дабина—Джонсона (иначе называется семейной хронической идиопатической желтухой, меланозом печени) в основе развития желтухи лежит наследственное нарушение экскреторной функции гепатоцитов, в результате чего в гепатоцитах накапливается пигмент, а в крови умеренно повышается содержание связанного билирубина. При этом другие функции печени не нарушены. Заболевание проявляется в разном возрасте — от рождения до 40 лет, чаще у мужчин, отличается доброкачественным течением. Типичным проявлением этого гепатоза служит хроническая умеренно выраженная желтуха — постоянная или периодически появляющаяся.



Синдром Ротора — хроническая семейная негемолитическая желтуха с повышением в крови содержания конъюгированного билирубина. Как и при синдроме Дабина—Джонсона, при этом патологическом состоянии имеется наследственное нарушение экскреторной функции гепатоцитов (но менее выраженное и без накопления пигмента в ткани печени), а также нарушение функции захвата гепатоцитами билирубина. Заболевание проявляется обычно уже в детском возрасте, одинаково часто поражая мужчин и женщин. Течение этой желтухи вполне доброкачественное, обычно не приводит к нарушению самочувствия. При лабораторном обследовании регистрируют постоянное или периодическое повышение в крови концентрации связанного билирубина.

Что чаще всего служит причиной подпеченочной желтухи (внепеченочного холестаза)?
Что приводит к возникновению внутрипеченочного холестаза?
Как клинически проявляется синдром холестаза?
Каковы лабораторные маркеры синдрома холестаза?
Какие основные признаки подпеченочной желтухи?

Добавить комментарий


Защитный код
Обновить


Популярные статьи


Антиген Е (HBEAg) представляет собой секретируемый белок, который кодируется; пре-С геном. Он считается маркером инфекционно
Известно, что лишь у незначительной части больных гепатитом С заболевание манифестируется острой фазой инфекции. Вместе
Наличие антител к вирусу гепатита С у ребенка старше 18 месяцев свидетельствует об инфицировании. Если возраст ребенка ме
Биорезонансная терапия (БРТ) заключается в коррекции функций организма при воздействии электромагнитных излучений стро
Послеоперационный период может осложниться развитием холестатического синдрома со значительным повышением активности

Последние статьи


Чтобы определить, подходит ли вам лечение пегипированным интерфероном и рибавирином, врач назначает многие из исследова
Анализ результатов вегетативно-резонансной диагностики, проведенной в нашем Центре за последние три года 900 пациентам, п
Говоря о токсическом эффекте какого-либо вещества на печень, подразумевают, что данное вещество может вызвать токсически
К полному парентеральному питанию (ППП) в клинике прибегают не так уж редко, однако оно далеко не всегда становится причин
Мутантные по гену S HBV (вирус гепатита В) выявлены и у больных с трансплантированной печенью, у которых произошло реинфицир