www.progepatit.ru


Первичный билиарный цирроз

Первичный билиарный цирроз

Первичный билиарный цирроз — хроническое прогрессирующее заболевание неясной этиологии, характеризующееся некрозом внутрипеченочных желчных протоков, хроническим холестазом, портальным фиброзом и циррозом печени. Заболевают преимущественно женщины. Для ПБЦ характерно появление антимитохондриальных антител в сыворотке крови, гистологических признаков хронического воспалительного процесса, что дает основание отнести это заболевание к аутоиммунным. Хотя первое описание ПБЦ было дано в XIX веке, заболевание стало известно широкому кругу врачей лишь после опубликования в XX веке обзорных работ с описанием его клинической картины.

Первичный билиарный цирроз встречается среди представителей всех рас, но по-разному распространен в регионах мира. Изучение ПБЦ затрудняется методологическими проблемами: отсутствием единых критериев заболевания и высокочувствительных и специфичных неинвазивных маркеров. Данные о заболеваемости и распространенности ПБЦ колеблются в широких пределах, составляя соответственно 2-24 случая на 1 млн населения и 19-240 больных на 1 млн населения. Наиболее высоки эти показатели в странах Северной Европы, где распространенность ПБЦ продолжает расти, хотя, возможно, наряду с ростом заболеваемости в какой-то степени это связано с совершенствованием методологических возможностей исследований и большей осведомленностью населения и врачей. Медиана возраста к моменту выявления ПБЦ составляет 50 лет, хотя колебания…
Имеются многочисленные свидетельства роли генетических факторов в патогенезе ПБЦ. К ним относятся преимущественная распространенность заболевания среди женщин, семейные случаи ПБЦ, связь с другими аутоиммунными синдромами и высокая конкордантность по ПБЦ у близнецов. Значительно более высокая заболеваемость женщин, очевидно, говорит о патогенетической связи между ПБЦ и генетическими механизмами, определяющими пол больного, которая характерна и для многих других аутоиммунных заболеваний. Однако, в чем конкретно заключается эта связь, пока не установлено. Возможно, играют роль женские половые гормоны, иммунологические различия между мужчиной и женщиной, повышенная частота моносомии Х-хромосомы у женщин. Некоторые характерные признаки ПБЦ часто выявляют также у лиц с семейными аутоиммунными синдромами, что…
В прошлом ПБЦ часто диагностировали на основании первых его проявлений — жалоб на повышенную утомляемость, зуд и желтуху, а также увеличение печени. Однако в настоящее время ПБЦ в большинстве случаев диагностируют на ранней стадии заболевания, до появления первых жалоб или физикальных изменений. Это стало возможным благодаря широкому распространению скрининго-вых лабораторных исследований, включая определение активности ЩФ в сыворотке крови, большей осведомленности врачей о симптомах ПБЦ, возможности быстрого определения титра антимитохондриальных антител в сыворотке крови и, наконец, понимании того, что заболевание имеет длительную фазу бессимптомного течения, на которой оно может быть диагностировано. У большинства больных в процессе наблюдения за ними в конечном…
На ранней стадии ПБЦ при физикальном обследовании отклонения от нормы могут отсутствовать. По мере прогрессирования заболевания обычно увеличивается печень, появляются расчесы, гиперпигментация кожи, желтуха и ксантелазмы. На поздней стадии ПБЦ при физикальном обследовании отмечаются признаки декомпенсированного цирроза печени: асцит, отеки, сосудистые звездочки, атрофия мышц, а также симптомы энцефалопатии. Иногда выявляют признаки сопутствующих синдромов, например ксерофтальмию и ксеростомию, и лишь изредка — кольцо Кайзера-Флейшера, связанное с отложением меди.
При лабораторном исследовании обычно отмечаются отклонения, характерные для хронического холестаза и цирроза печени (табл. 3-3). Почти всегда бывает повышена активность ЩФ и у-глуамилтранспептидазы — к моменту постановки диагноза в 2-2,5 раза относительно верхней границы нормы. Активность ЩФ часто остается относительно стабильной и не коррелирует со стадией заболевания или темпом прогрессирования. Иногда у больных в самом начале заболевания отмечается нормальная активность ЩФ при наличии антимитохондриальных антител в сыворотке крови и характерных гистологических изменений при биопсии печени. Активность АсАТ и АлАТ повышена умеренно, обычно не более чем в 5 раз по сравнению с верхней границей нормы, причем степень повышения не коррелирует со…
Наличие аутоантител, особенно антимитохондриальных, в сыворотке крови является важным клиническим признаком и диагностическим критерием ПБЦ. Впервые этот признак был описан Doniach et al. в 1965 г. как характерный признак этого заболевания, отличающий его от других хронических холестатических синдромов. С тех пор методика исследования была значительно усовершенствована; в настоящее время антимитохондриальные антитела обнаруживают у 95% больных ПБЦ. Кроме того, проводятся исследования роли этих антител в патогенезе ПБЦ. Вначале антимитохондриальные антитела выявляли методом непрямой иммунофлюорес-ценции, который и по настоящее время применяется в клинических лабораториях. В дальнейшем было показано, что сывороточные аутоантитела реагируют с компонентом внутренней митохондриальной мембраны, чувствительным к трипсину (так называемым…
Макроскопические изменения печени при ПБЦ неспецифичны. Печень имеет цвет желчи, увеличена, с мелкозернистой поверхностью и на поздних стадиях выглядит так же, как при циррозе. Внепеченочные желчные протоки не изменены, однако в них часто обнаруживают камни. Лимфатические узлы в воротах печени, а также в других отделах брюшной полости могут быть увеличены, иногда в них обнаруживают гранулемы. В поздней стадии заболевания отмечаются увеличение селезенки и другие признаки портальной гипертензии. К характерным микроскопическим изменениям в печени относятся воспаление портальных трактов с разрушением внутрипеченочных желчных протоков, патологическая их пролиферация, фиброз и цирроз. Несмотря на то что в целом для ПБЦ характерно прогрессирующее разрушение и…
Многочисленные сообщения в литературе и описания клинических случаев свидетельствуют о частом развитии у больных ПБЦ аутоиммунных и некоторых других синдромов. Эпидемиологические исследования «случай-контроль», дающие реальное представление о распространенности этих синдромов у больных ПБЦ, не проводились, и многие из работ имеют погрешности, связанные с отсутствием единого подхода к отбору больных и методологии исследования. По данным одного исследования больных ПБЦ, на долю синдрома Шегрена приходилось 25% всех случаев аутоиммунных синдромов, синдрома Рейно - 24%, аутоиммунного тирео-идита — 23%, ревматоидного артрита - 17%, склеродермии и CREST-синдрома - 8%, пернициозной анемии — 4%. В целом больные с сопутствующими синдромами в этом исследовании составили 53%…
У больных ПБЦ могут быть симптомы, которые в значительной степени сходны с симптомами аутоиммунного гепатита. При аутоиммунном гепатите иногда обнаруживают антимитохондриальные антитела, повышенную активность ЩФ в сыворотке крови и гистологические изменения желчных протоков; наоборот, у больных с ПБЦ возможны значительное повреждение гепатоцитов и высокий титр антинуклеарных антител. Кроме того, есть также больные с типичными симптомами ПБЦ, у которых, однако, отсутствуют антимитохондриальные антитела, но обнаруживается высокий титр антинуклеарных антител. Этот синдром назван аутоиммунной холангиопатией и практически неотличим от ПБЦ. Специфических диагностических критериев перекрестного синдрома нет, поэтому его распространенность среди больных ПБЦ неизвестна. По данным отдельных сообщений, симптомы аутоиммунного гепатита отмечаются у…
Для ранней стадии клинических проявлений ПБЦ характерны повышенная утомляемость, зуд и иногда симптомы осложнений, однако общее состояние больных часто остается удовлетворительным. Иногда зуд и утомляемость бывают настолько выражены, что значительно снижают настроение больных и ограничивают их активность. Примечательно, что депрессию у больных ПБЦ диагностируют редко, так как подавленное настроение у них обычно объясняют другими причинами. По данным одного исследования, проведенного на немногочисленной группе больных ПБЦ, назначение антидепрессантов не приводило к уменьшению повышенной утомляемости. В поздней стадии заболевания осложнения в основном бывают связаны с хроническим холестазом, портальной гипертензией и циррозом печени (табл. 3-5). Хронический холестаз вызывает метаболические нарушения костей, которые могут…
Страница 1 из 2

Интересно

загрузка...

Популярное

загрузка...

Популярные статьи


Первый шаг на этом пути — определение лечащим врачом необходимости в трансплантации и направление вас в региональный це
Необходимость в биопсии печени при остром гепатите В возникает редко. К изменениям, выявляемым при гистологическом иссле
Аутоиммунный гепатит, впервые описанный у представителей белого населения стран Северной Европы и Северной Америки, вст
Массаж — это не роскошь или удел избранных, а возможность улучшить свое самочувствие. Квалифицированный специалист по ма
Любое заболевание— это серьезное испытание для организма. Болезнь, нарушая нормальную жизнедеятельность всех органов и

Последние статьи


Руководствуйтесь чувством ответственности и примите меры, чтобы обезопасить окружающих от заражения, если сами вы были и
Инкубационный период — это время между моментом заражения (инфицирования) и первыми клиническими проявлениями заболева
Известно, что лишь у незначительной части больных гепатитом С заболевание манифестируется острой фазой инфекции. Вместе
Индукционная терапия — одно из направлений энергоинформационной медицины. Она представляет собой лечение с помощью час
Первые сообщения о тяжелом поражении печени, сопровождающемся выраженной желтухой и гиперпротеинемией, появились в 30-х и