www.progepatit.ru


Первичный билиарный цирроз

Первичный билиарный цирроз

Первичный билиарный цирроз — хроническое прогрессирующее заболевание неясной этиологии, характеризующееся некрозом внутрипеченочных желчных протоков, хроническим холестазом, портальным фиброзом и циррозом печени. Заболевают преимущественно женщины. Для ПБЦ характерно появление антимитохондриальных антител в сыворотке крови, гистологических признаков хронического воспалительного процесса, что дает основание отнести это заболевание к аутоиммунным. Хотя первое описание ПБЦ было дано в XIX веке, заболевание стало известно широкому кругу врачей лишь после опубликования в XX веке обзорных работ с описанием его клинической картины.

Этиология и патогенез ПБЦ не изучены. Рассматривались различные этиологические факторы, в том числе инфекционные. Однако большинство авторов склоняются к тому, что ПБЦ ^ аутоиммунное заболевание. В пользу такого мнения свидетельствуют характерные гистологические изменения желчных протоков, наличие специфических аутоантител, значительное превалирование среди больных женщин, связь, хотя и слабая, с антигенами МНС II класса, частая связь ПБЦ с аутоиммунными синдромами, а также схожие изменения желчных протоков при ПБЦ и других иммунных поражениях печени, в частности болезни «трансплантат против хозяина» как у человека, так и на экспериментальных моделях, а также рецидивы ПБЦ после аллотрансплантации печени. Лишь отсутствие эффекта от иммуносупрессивной терапии выделяет ПБЦ…
Первичный билиарный цирроз диагностируют на основании характерной клинической картины, отклонений биохимических показателей функции печени, присутствия антимитохондриальных антител в сыворотке крови, гистологических изменений в биоптате печени, а также исключения других заболевания, имеющих схожую с ПБЦ симптоматику. Заподозрить ПБЦ позволяют такие симптомы, как повышенная утомляемость, зуд, боль в животе, гепатомегалия и изменения биохимических показателей функции печени, характерные для холестаза, — повышенная активность ЩФ в сыворотке крови при незначительном или умеренном повышении активности аминотрансфераз (не более чем в 5 раз выше верхней границы нормы). К другим характерным отклонениям относятся гиперхолестеринемия и высокий уровень IgM. Как было сказано ранее, в настоящее время диагноз большинству…
Лечение больных ПБЦ предусматривает меры, воздействующие на основные звенья патогенеза заболевания и направленные на профилактику или замедление его прогрессирования, симптоматическую терапию зуда и повышенной утомляемости, позволяющую улучшить качество жизни больных, и борьбу с осложнениями, в частности с остеопорозом, недостаточностью жирорастворимых витаминов, портальной гипертензией и ее проявлениями, такими как асцит, отеки, кровотечение из варикоз-норасширенных вен, печеночная энцефалопатия. Опубликованы подробные методические рекомендации, обобщающие мнение специалистов по лечению ПБЦ. Каких-либо новых методов лечения осложнений портальной гипертензии при ПБЦ помимо тех, которые существуют для лечения портальной гипертензии в терминальной стадии цирроза печени другой природы, не разработано, поэтому такие методы лечения мы здесь не рассматриваем.…
Трансплантация печени — единственный эффективный метод лечения больных ПБЦ в терминальной стадии, а также его осложнений и мучительных симптомов, не поддающихся лечению другими методами. Первичный билиарный цирроз — относительно частое показание для трансплантации печени; по данным европейского регистра по трансплантации печени, который охватил 3357 больных, перенесших эту операцию в период с 1988 г. по 2003 г., больные ПБЦ составили 12%. В целом отдаленные результаты трансплантации печени при ПБЦ более благоприятны, чем при других заболеваниях, таких как вирусный и алкогольный цирроз; годичная, 5- и 10-летняя выживаемость при этом заболевании составляет соответственно 84, 78 и 69%. Аналогичные результаты были получены и в…
Первые описания ПБЦ были основаны на случаях заболевания с довольно выраженной клинической картиной, которое быстро прогрессировало в печеночную недостаточность, продолжительность жизни больных от момента постановки диагноза не превышала 6 лет. Диапазон клинических проявлений и естественное течение ПБЦ в настоящее время изучены лучше. Хотя симптоматика заболевания вариабельна, оно имеет неуклонно прогрессирующее течение независимо от клинической картины. По данным многочисленных сообщений, продолжительность жизни до момента наступления смерти или выполнения трансплантации печени при бессимптомном течении больше и составляет 10-15 лет, хотя значительно меньше, чем в контрольной группе лиц. По данным крупного исследования, охватившего 770 больных, наличие симптомов заболевания или бессимптомное течение оказывало несущественное…
Страница 2 из 2

Интересно

загрузка...

Популярное

загрузка...

Популярные статьи


Учеными физиками, совместно с врачами, вычислены электромагнитные частотные характеристики всех известных в мире видов
Возникновение резистентных штаммов — основной недостаток терапии ламивудином. Наиболее часто мутация затрагивает моти
Когда хочется перекусить, ноги так и несут в ресторан быстрого питания, а руки хватаются за конфету или пирожное. Есть ли а
Выделяют восемь генотипов HBV (вирус гепатита В), которые обозначают заглавными буквами А-Н. Нуклеотидные последовательнос
Каким образом HCV (вирус гепатита С) проникает в клетки хозяина, пока не ясно, но полагают, что в этом существенную роль игра

Последние статьи


Гепатит С даже специалисты часто называют ласковым или немым убийцей. Поводом для неофициального названия послужило мяг
Тревога и напряжение ведут к появлению болей и общего дискомфорта, нарушениям сна и снижению работоспособности. Для устр
Обратившись к специалисту по поводу подозреваемого или уже установленного диагноза гепатита С, будьте готовы пройти три
Инструментальные методы исследования позволяют достоверно диагностировать желчнокаменную болезнь и уточнить локализа
У anti-HBg-серопозитивных больных, зараженных мутантным вариантом G А HBV (вирус гепатита В), терапия ИФН, а также аналогами нукл