www.progepatit.ru


Патологическая анатомия первичного билиарного цирроза

Оценить
(0 голоса)

Макроскопические изменения печени при ПБЦ неспецифичны. Печень имеет цвет желчи, увеличена, с мелкозернистой поверхностью и на поздних стадиях выглядит так же, как при циррозе. Внепеченочные желчные протоки не изменены, однако в них часто обнаруживают камни. Лимфатические узлы в воротах печени, а также в других отделах брюшной полости могут быть увеличены, иногда в них обнаруживают гранулемы. В поздней стадии заболевания отмечаются увеличение селезенки и другие признаки портальной гипертензии.



К характерным микроскопическим изменениям в печени относятся воспаление портальных трактов с разрушением внутрипеченочных желчных протоков, патологическая их пролиферация, фиброз и цирроз. Несмотря на то что в целом для ПБЦ характерно прогрессирующее разрушение и исчезновение желчных протоков с портальным фиброзом, переходящим в цирроз, на ранней и промежуточных стадиях этот процесс выражен в печени неравномерно, поэтому при выполнении пункцион-ной биопсии существует реальная возможность гиподиагностики. Для интерпретации гистологических изменений в печени предложены две классификации — Людвига и Шойера. Из-за очагового, иного множественного характера поражений при исследовании печени у одного и того же больного могут обнаруживаться изменения, характерные для всех четырех стадий.



Для I стадии, наиболее ранней, характерна деструкция внутрипеченочных септаль-ных и междольковых желчных протоков диаметром до 10 мкм. По классификации Людвига эту стадию называют портальной, а по классификации Шойера — дукталь-ной стадией. Портальная стадия характеризуется повреждением желчных протоков, вакуолизацией или пикнозом клеток билиарного эпителия, разрывом или даже исчезновением части протоков. Желчные протоки обычно бывают окружены плотным лимфоцитарным инфильтратом, который может содержать также гистиоциты, плазматические клетки, эозинофилы и иногда истинные гигантские эпителиоидные клетки. Нейтрофилы обнаруживаются редко или отсутствуют, отсутствует также перидуктальный фиброз, который развивается при ПСХ и билиарной обструкции. Воспалительные изменения не распространяются за пределы портальных трактов, повреждение гепатоцитов минимальное.



Для II стадии заболевания характерны патологическая пролиферация желчных протоков, отсутствие просвета у них, исчезновение нормальных желчных протоков и распространение воспалительного процесса портальных трактов на паренхиму печени. В типичных случаях отмечаются ступенчатые некрозы перипортальных гепатоцитов, окруженные пенистыми макрофагами, и ограниченный фиброз, не выходящий за пределы портальных трактов.



Для III стадии характерно значительное прогрессирование фиброза, распространение фиброзных септ на соседние портальные тракты. Сохраняется лимфоцитарная инфильтрация портальных трактов, желчные протоки отсутствуют или их трудно идентифицировать.



В IV стадии развивается цирроз и появляются узлы регенерации.



Возможны также гистологические изменения, неспецифичные для ПБЦ, включая тельца Мэллори и отложение меди, которые наблюдаются и при других холестатиче-ских поражениях печени.



Для изучения морфологических изменений в печени при ПБЦ применяются также иммунологические методы исследования. В портальных инфильтратах содержатся в основном лимфоциты CD4, хотя в местах ступенчатых некрозов преобладают лимфоциты CD8, причем на ранней стадии болезни их количество повышено. Лимфоциты CD4 имеют фенотип CD45RO, характерный для Т-лимфоцитов памяти. В эпителии желчных протоков содержится небольшое количество интраэпителиальных лимфоцитов, аналогичных тем, которые выявлены в эпителии кишечника, принадлежат преимущественно лимфоцитам CD8 и обнаруживаются в поврежденных желчных протоках у больных ПБЦ. На долю NKT-клеток (natural killer) приходится примерно лишь 5% лимфоцитов, содержащихся в инфильтратах печени. Инфильтраты содержат также В-лимфоциты, плазматические клетки, эозинофилы, макрофаги и дендритные клетки. Цитокиновый профиль пораженной ткани при ПБЦ определяется преимущественно экспрессией интерферона у, хотя экспрессируются также интерлейкин ИЛ-2, ИЛ-5, ИЛ-6 и трансформирующий фактор роста (3 (ТФР-р), так что иммунный ответ при ПБЦ нельзя отнести к ТН1 (Т-хелперы типа 1) или Тн2 (Т-хелперы типа 2) типу в чистом виде.



Иммунологические методы исследования также позволили выявить при ПБЦ ряд изменений в желчных протоках. На поверхности эпителиальных клетках желчных протоков экспрессируется антиген пируватдегидрогеназного комплекса Е2, к которому вырабатываются антимитохондриальные антитела. Кроме того, отмечается также повышенная экспрессия антигенов HLA II класса, которые в норме обычно не выявляются. Эпителиальными клетками желчных протоков больных ПБЦ экспрессируются также другие молекулы, включая молекулы межклеточной адгезии (ICAM-1), VCAM-1 (молекулы адгезии сосудистых клеток), цитокины ИЛ-6, ФНО-а и хемотак-тический фактор фракталкин.

Сопутствующие синдромы
Перекрестные синдромы
Осложнения первичного билиарного цирроза
Патогенез первичного билиарного цирроза
Диагностика первичного билиарного цирроза

Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Интересно

загрузка...

Популярное

загрузка...

Популярные статьи


Эпидемиологические данные о гепатите D основывались главным образом на случаях HDV (вирус гепатита D)-суперинфекции у носит
Любое заболевание— это серьезное испытание для организма. Болезнь, нарушая нормальную жизнедеятельность всех органов и
Углубление наших знаний о молекулярных механизмах АИГ позволит разработать новые схемы иммуносупрессивной терапии. Пол
Синдром Жильбера — это наследственный пигментный гепатоз (ювенильная перемежающаяся желтуха). Заболевание передается п
В США гепатит А относится к заболеваниям, подлежащим обязательной регистрации; заболеваемость в этой стране составляет 4;

Последние статьи


Хотя перенасыщение желчи холестерином — абсолютно необходимое условие образования холестериновых камней, в патогенезе
Йога — это древняя система, возникшая в Индии около пяти тысяч лет назад как способ достижения гармонии и единства челове
Вирусная частица HDV (вирус гепатита D) имеет сферическую форму и диаметр 36-43 нм. Ее оболочка содержит HBjAg и геном HDV (вирус ге
При длительном течении и отсутствии необходимого лечения цирроз переходит в печеночную недостаточность. Конечная стади
Основоположник гомеопатии и автор термина — немецкий врач Самюэль Ганеман. Гомеопатия лечит не болезнь, а больного. Даже