Первичный склерозирующий холангит

www.progepatit.ru


Первичный склерозирующий холангит

Первичный склерозирующий холангит

Первичный склерозирующий холангит. ПСХ — хроническое холестатическое поражение печени неясной этиологии, которое часто сочетается с хроническими воспалительными заболеваниями кишечника. Для ПСХ характерны диффузное воспаление и фиброз желчных протоков с развитием билиарного цирроза, который приводит к портальной гипертензии и печеночной недостаточности.

Проведенные недавно два эпидемиологических исследования в США и Соединенном Королевстве дают представление о заболеваемости и распространенности ПСХ среди населения. По данным первого исследования, проведенного в округе Олмстед (штат Миннесота, США), стандартизированная по возрасту заболеваемость ПСХ составила 0,9 на 100 ООО, причем в 2000 г. было зарегистрировано 13 случаев заболевания на 100 000 населения. Стандартизированная по возрасту заболеваемость среди мужчин составила 1,25 на 100 000, среди женщин — 0,54 на 100 000 населения. Распространенность в целом составила 20,9 на 100 000 для мужчин и 6,3 на 100 000 для женщин. На основании данных этого исследования было подсчитано, что в США примерно…
Проведенные недавно два эпидемиологических исследования в США и Соединенном Королевстве дают представление о заболеваемости и распространенности ПСХ среди населения. По данным первого исследования, проведенного в округе Олмстед (штат Миннесота, США), стандартизированная по возрасту заболеваемость ПСХ составила 0,9 на 100 ООО, причем в 2000 г. было зарегистрировано 13 случаев заболевания на 100 000 населения. Стандартизированная по возрасту заболеваемость среди мужчин составила 1,25 на 100 000, среди женщин — 0,54 на 100 000 населения. Распространенность в целом составила 20,9 на 100 000 для мужчин и 6,3 на 100 000 для женщин. На основании данных этого исследования было подсчитано, что в США примерно…
К настоящему времени патогенез ПСХ окончательно не изучен, хотя за прошедшие три десятилетия удалось выяснить некоторые его звенья. Исследователи сходятся во мнении, что ПСХ развивается под влиянием экзотоксинов, инфекционных агентов или аутоиммунного процесса на фоне наследственной предрасположенности. Полагают, что сочетанное действие этих факторов приводит к повреждению холан-гиоцитов — эпителиальных клеток, выстилающих желчные протоки. В дальнейшем развивается воспалительный процесс, который в большинстве случаев разрешается без каких-либо последствий. Однако у лиц с наследственной предрасположенностью и, возможно, под действием каких-то еще неизвестных механизмов воспалительный процесс в стенке желчных протоков персистирует, приводя к деструктивным изменениям и развитию осложнений, присущих ПСХ: хроническому холестазу, билиарному циррозу…
Ряд наблюдений свидетельствует о важной роли генетических факторов в патогенезе ПСХ. В частности, описаны семейные случаи заболевания. Кроме того, имеется сообщение о повышенной заболеваемости родственников первой степени родства больных ПСХ. По данным авторов этого сообщения, риск развития ПСХ в семьях больных в 100 раз превышает риск для популяции в целом. В ряде исследований «случай-контроль» было выявлено преобладание некоторых генов у больных ПСХ по сравнению с лицами контрольной группы. Так, Chapman впервые сообщил, что у больных ПСХ значительно чаще встречается антиген HLA В8 (60%), чем в контрольной группе (25%). В дальнейшем Donaldson показал связь между ПСХ и гаплотипом HLA-A1, В8, DR3…
У 75% больных ПСХ выявляются хронические воспалительные заболевания кишечника, что послужило основанием для изучения роли воспалительного процесса в толстой кишке в патогенезе ПСХ. Длительное время считали, что воспаление толстой кишки приводит к повышению проницаемости для различных токсичных факторов, находящихся в кишечнике, которые, всасываясь в кровь, вызывают повреждение печени. Полагали, что такими факторами являются бактерии или вырабатываемые ими токсины, однако убедительных данных в пользу такого предположения получено не было. Кроме того, развитие ПСХ связывали также с токсичными желчными кислотами, образующимися под действием бактерий в пораженной толстой кишке и поступающими через слизистую оболочку непосредственно в портальную систему. Однако прямых доказательств этой гипотезы…
Первичный склерозирующий холангит у мужчин наблюдается в 2 раза чаще, чем у женщин, средний возраст больных к моменту установления диагноза приходится на начало пятого десятилетия жизни. В течение последних 20 лет основанием для обследования больных и постановки диагноза часто служило отклонение от нормы биохимических показателей функции печени при отсутствии каких-либо клинических проявлений. Начало заболевания с появления желтухи, лихорадки, симптомов портальной гипертензии и других проявлений, характерных для далеко зашедшей стадии ПСХ, отмечается реже. Физикальное обследование может оказаться малоинформативным, но в части случаев позволяет выявить гепато- и спленомегалию, гиперпигментацию, следы расчесов на коже. Общее состояние больных, как и при других хронических заболеваниях…
К настоящему времени патогенез ПСХ окончательно не изучен, хотя за прошедшие три десятилетия удалось выяснить некоторые его звенья. Исследователи сходятся во мнении, что ПСХ развивается под влиянием экзотоксинов, инфекционных агентов или аутоиммунного процесса на фоне наследственной предрасположенности. Полагают, что сочетанное действие этих факторов приводит к повреждению холангиоцитов — эпителиальных клеток, выстилающих желчные протоки. В дальнейшем развивается воспалительный процесс, который в большинстве случаев разрешается без каких-либо последствий. Однако у лиц с наследственной предрасположенностью и, возможно, под действием каких-то еще неизвестных механизмов воспалительный процесс в стенке желчных протоков персистирует, приводя к деструктивным изменениям и развитию осложнений, присущих ПСХ: хроническому холестазу, билиарному циррозу…
Отклонения биохимических показателей у больных ПСХ носят неспецифический характер. Тем не менее они свидетельствуют о холестазе. Наиболее часто отмечается повышение активности ЩФ, однако описаны случаи ПСХ с нормальной активностью ЩФ. Часто умеренно повышается активность аминотрансфераз; при перекрестном синдроме повышение их активности бывает значительным. Уровень билирубина в сыворотке крови обычно нормальный, но у больных с далеко зашедшей стадией ПСХ он может значительно повыситься.
В целом при ПСХ нет характерных изменений иммунологических показателей. Примерно у 25% больных отмечается гипергаммаглобулинемия, причем повышается преимущественно уровень IgM. У 84% больных в сыворотке крови выявляют антинейтрофильные цитоплазматические антитела, у 66% — антикардиолипиновые антитела и у 53% — антинуклеарные антитела. Антитела к патогенным микроорганизмам в сыворотке крови больных ПСХ появляются редко.
Инструментальные исследования играют важную роль в диагностике ПСХ. Методом выбора считается ЭРХПГ, хотя МРХПГ при этом заболевании характеризуется такой же чувствительностью и специфичностью. Кроме того, МРХПГ — менее дорогостоящее исследование при подозрении на ПСХ. Для оценки состояния желчных протоков можно выполнить чрескожную чреспеченочную холангиографию, однако у больных ПСХ сделать это не всегда удается, так как протоки часто бывают склерозированы. К типичным холангиографическим признакам ПСХ относятся множественные стриктуры как внутри-, так и внепеченочных желчных протоков и их четкообразная деформация. У 20% больных изменения ограничиваются только внутри-печеночными желчными протоками. Чаще всего стриктуры кольцевидные, короткие, распределены диффузно. Деформация пузырного протока и желчного пузыря…
Страница 1 из 3

Популярное

загрузка...

Популярные статьи


Вирусные гепатиты делят на две группы по механизмам заражения. Первую составляют заболевания, которые являются кишечным
Гепатит С даже специалисты часто называют ласковым или немым убийцей. Поводом для неофициального названия послужило мяг
Больных микролитиазом, для которого характерно сгущение желчи (сладж), выделяют в отдельную группу, у которых также могут
К настоящему времени патогенез ПСХ окончательно не изучен, хотя за прошедшие три десятилетия удалось выяснить некоторые
Вес печени у взрослого человека достигает 1,4 кг, что составляет примерно 2,5% от общей массы тела. Размером с футбольный мяч,

Последние статьи


У 75% больных ПСХ выявляются хронические воспалительные заболевания кишечника, что послужило основанием для изучения рол
Вирус гепатита В принадлежит к семейству Hepadnaviridae (гепатотропные ДНК-содержащие вирусы). Зрелый вирус, называемый также ча
Надпеченочные желтухи, или желтухи, сопровождающиеся повышением содержания неконъюгированного билирубина, называют так
В ряде исследований показано, что у 30-66% вакцинированных плазменной HBV (вирус гепатита В)-вакциной протективный уровень anti-
В США гепатит А относится к заболеваниям, подлежащим обязательной регистрации; заболеваемость в этой стране составляет 4;